Czynnik von Willebranda - aktywność

Oznaczanie czynnika von Willebranda, vWF, wykonywane przy ustalaniu charakteru skazy krwotocznej, pozwala na rozpoznanie choroby von Willebranda, vWD (ang. von Willebrand disease). VWD jest najczęstszym wrodzonym zaburzeniem krzepnięcia krwi, powodowanym zmniejszeniem ilości lub niewłaściwym działaniem czynnika von Willebranda, vWF (ang. von Willebrand factor). Objawia się skłonnością do krwawień samoistnych lub po urazach chirurgicznych i przypadkowych; przebiega w postaci ciężkiej, umiarkowanej i lekkiej. Ciężkość przebiegu vVD związana jest istotnie z grupą krwi - najcięższy przebieg obserwowany jest u ludzi z grupą 0, posiadających fizjologicznie niższy poziom vWF niż osoby z pozostałymi grupami (najwyższy poziom vVF występuje u ludzi z grupą AB). Typowym obrazem laboratoryjnym vVD jest wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek krwi. vWD jest dziedziczona autosomalnie; w typie 1 manifestuje się niedoborem ilościowym vWF; w typie 2 wadami jakościowymi vWF; w typie 3 całkowitym brakiem vWF. Warianty i podtypy vWD są różnicowane między innymi na podstawie badania aktywności vVF.